Məhsullar

BBS4, qüsurları Bardet-Biedl sindromuna (BBS) səbəb olan bir neçə zülaldan biridir, çox sistemli pozğunluq, kəskin piylənmə ilə özünü göstərir.BBS4 polimorfizmləri ümumi qeyri-sindromik morbid piylənmə ilə əlaqələndirilmişdir.BBS4 piylənmənin molekulyar mexanizmləri və BBS4 geninin adipositlərin differensasiyası və funksiyasında rolu tam məlum deyil.İndi biz göstəririk ki, Bbs4 proliferasiya və adipogenezdə birbaşa və mühüm rol oynayır: 3T3F442A preadipositlərində Bbs4-ün susdurulması, morfoloji tədqiqatlar (işıq, skanerləmə və ötürücü elektron mikroskopiyası (yağların ötürülməsi), metabolik analizlər, yağ turşusu profili və lipoliz) və adipogen markerlərin transkriptləri (Cebpα, Pparγ, aP2, ADRP, Perilipin).Adipogenez boyunca və yağ yükü ilə üzləşdikdə, Bbs4 susdurulmuş hüceyrələr dəyişdirilmiş yağ turşusu profillərini ehtiva edən daha kiçik (hələ daha çox sayda) damlacıqlarda olsa da, nəzarət adipositlərindən əhəmiyyətli dərəcədə daha çox trigliserid toplayır.Beləliklə, susdurulmuş hüceyrələrdə daha çox yağ yığılması həm adipositlərin çoxalmasının daha yüksək sürətinin, həm də hüceyrə başına yağın artan aberrant toplanmasına səbəb olan aberrant differensasiyanın nəticəsidir.Bizim tapıntılarımız göstərir ki, BBS piylənmə qismən BBS4-ün piylənmə ilə əlaqəli piy toxumasının formalaşmasının əsasını təşkil edən fizioloji və patofizyoloji mexanizmlərdə birbaşa rolu ilə əlaqədar ola bilər.