Məhsullar

Ağcaqayın siropu sidik xəstəliyində (MSUD), budaqlanmış zəncirli L-amino (BCAA) və 2-okso turşuları (BCOA) budaqlanmış zəncirli 2-okso turşusu dehidrogenaz kompleksinin aktivliyinin irsi çatışmazlığı səbəbindən bədən mayelərində toplanır.MSUD-da budaqlanmış zəncirli birləşmələrin sidiklə atılmasının əhəmiyyəti haqqında az məlumat mövcuddur.Biz lösin, valin, izolösin və alloizoleysin və onların müvafiq 2-okso turşuları 4-metil-2-oksopentanoat (KIC), 3-metil-2-oksobutanoat (KIV), (S)-(S-) böyrək klirensini araşdırdıq. KMV) və (R)-3-metil-2-oksopentanoat (R-KMV), klassik MSUD olan 10 xəstədən bir cüt plazma və sidik nümunələri (n = 63) istifadə edərək.Sərbəst BCAA-nın fraksiyalı böyrək ifrazı normal həddə (<0,5%) və plazma konsentrasiyalarından asılı deyildi.Bağlanmış (N-asilləşdirilmiş) BCAA-nın ifrazı normal idi və BCAA-nın plazma konsentrasiyalarından əhəmiyyətli dərəcədə asılı deyildi.BCOA-nın fraksiyalı böyrək ifrazı KIC << KIV < R-KMV < və ya = S-KMV (diapazon (%) sırası ilə idi: KIC 0,1-25; KI V 0,14-21,3; S-KMV 0,26-24,6; R- KMV 0.1-35.9), KIC plazma konsentrasiyası ilə əhəmiyyətli dərəcədə korrelyasiya edilir və ümumiyyətlə müvafiq BCAA konsentrasiyasından daha yüksəkdir.Nəticələr göstərir ki, sərbəst BCAA-nın, eləcə də asilləşdirilmiş törəmələrin böyrəklərlə ifrazı cüzidir.BCOA-nın böyrəklər tərəfindən ifrazı müəyyən dərəcədə BCAA konsentrasiyalarının artmasına qarşı çıxır və beləliklə, MSUD-da ümumi BCAA hovuzlarının azalmasına kömək edir.